Congenital Genu Recurvatum: Origen y Tratamiento

congenital genu recurvatumEl Congenital Genu Recurvatum se traduce vagamente como “rodilla doblada hacia atrás”. También se conoce como dislocación congénita de la rodilla (CDK) o luxación congénita de la rótula (CDP), y algunas veces como hiperextensión congénita o simplemente como genu recurvatum o recurvatum de rodilla.

El Genus Recurvatum es una condición rara con una tasa de incidencia de aproximadamente 1 por 100.000 nacidos vivos. Se caracteriza por una hiperextensión congénita de la rodilla y una marcada limitación de la flexión.

genus recurvatum
Persona con Genus Recurvatum

Los pacientes con esta condición presentan una rótula dislocada lateralmente, de forma permanente e irreductible.Sin embargo, hay algo de desacuerdo con esta descripción. Algunos sugieren que la luxación obligatoria de la rótula es una condición separada en la que la dislocación es hipoplásica para comenzar y se fija en la posición lateral a medida que el niño crece.

Tipos de Congenital Genu Recurvatum

Hay 3 morfologías clásicas asociadas con esta condición:

  • Hiperextensión congénita
  • Hiperextensión congénita con subluxación anterior de la tibia en el fémur
  • Hiperextensión congénita con dislocación anterior de la articulación de la rodilla en la tibia.

La luxación bilateral ocurre, pero es aún más rara. La etiología del congenital genu recurvatum no se entiende completamente. Ha habido familias multigeneracionales afectadas por esta condición, pero la mayoría de los casos son esporádicos. Se ha asociado con partos de nalgas, y otros factores que incluyen contractura del cuádriceps e hipoplasia del ligamento cruzado anterior.

Origen del Genus Recurvatum

El Genus Recurvatum era relativamente desconocido antes de 1880. Ocasionalmente, uno podía encontrar una referencia oscura citada en la literatura médica del día. Uno de los primeros relatos de esta condición está acreditado a Chatelain en 1822. Sin embargo, fue Guenoit quien llamó la atención sobre el congenital genu recurvatum y lo convirtió en un diagnóstico principal.

En 1880, después de una comunicación frente a la Société de Chirurgie, donde Guenoit detalló 2 casos, el número de informes aumentó. En 1888, había 25 informes documentados en la literatura médica, pero en 1900, ese número aumentó a 127.

Este video muestra algunas personas con forma severa de congenital genu recurvatum. Debido a la magnitud de su aflicción, se ven obligadas a caminar en cuatro patas, y su forma de andar se asemeja a la de un insecto.

Los pacientes con genus recurvatum a menudo tienen otras deformidades, que incluyen displasia de cadera en desarrollo, pie zambo y artrogriposis.

También se ha informado en pacientes con síndrome de Larsen, síndrome de Down, síndrome de uñas y rótula, astrágalo vertical congénito y síndrome de Rubinstein-Taybi.

Genu recurvatum tratamiento

La terapia de reducción temprana no quirúrgica parece ofrecer algo de esperanza a los niños afectados. Una búsqueda bibliográfica de tratamientos dio como resultado lo siguiente: fundición en serie, arnés Pavlik, tracción de la piel y tracción esquelética. Mayer concluyó que el 81% de los pacientes alcanzaron el éxito del tratamiento cuando se realizó un procedimiento antes de los 3 meses de edad, pero el procedimiento solo tuvo una tasa de éxito del 33% cuando se completó entre las edades de 3 a 6 años.

Algunos niños pueden no responder a la terapia de reducción no quirúrgica; en esos casos, la cirugía es necesaria y estos pacientes a menudo tienen malformaciones congénitas “verdaderas”. De cualquier manera, una vez diagnosticado, se debe considerar un curso de tratamiento.

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